一、间质性肺炎引起的病因

　　病因已明

　　(1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。

　　(2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。

　　(3)微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。

　　(4)药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

　　(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。

　　(6)吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气。

　　病因未明

　　特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener 肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD 的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。

二、间质性肺炎的症状是什么

　　进行性呼吸困难通常为最常见的症状，但有时则以咳嗽为主要表现，如肺淋巴管癌病患者因支气管周围淋巴管被癌细胞所浸润则主要表现为咳嗽。结节病患者如肉芽肿病变累及气道，也可有明显咳嗽。同样，对病变累及小气道或以支气管中心分布为主的间质性肺病，咳嗽也十分明显，如呼吸性细支气管炎、COP、嗜酸性粒细胞性肉芽肿和过敏性肺炎等。

　　胸骨后疼痛对大多数间质性肺病来说并不常见，但可见于结节病患者。结缔组织病和药物相关性间质性肺病可伴有胸膜性胸痛。因气胸引起的突发性胸痛可见于嗜酸性粒细胞性肉芽肿、淋巴管平滑肌瘤病、结节硬化症或神经纤维瘤病。哮鸣是间质性肺病的少见症状，但有些报道指出肺淋巴管癌病、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、呼吸性细支气管炎及鸟源性过敏性肺炎等可出现哮喘。咯血为弥漫性肺泡出血综合征、淋巴管平滑肌瘤病、肺静脉闭塞性病和长期二尖瓣狭窄的典型表现，但肺泡出血也可能并不表现为咯血。对有间质性肺病表现的患者，如出现咯血，则应高度提示恶性病变。

　　另外，间质性肺病患者的症状可存在数月至数年，而且病程变化也不一致。有一些间质性肺病的反应呈急性经过(数天或数周)，因伴有发热，易与非典型肺炎相混淆，包括急性间质性肺炎、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、COP、部分过敏性肺炎、药物相关性间质性肺炎、弥漫性肺泡出血综合征等等。

三、间质性肺炎的具体症状

　　(1)最常见的为普通型间质性肺炎(UIP)，患者主诉气短、咳嗽，体检两肺底有爆裂音，75%患者有杵状指，晚期可发生肺动脉高压、低氧血症，甚至肺心病;影像学表现为肺底及肺周边不同程度斑点状浸润、玻璃样变、间质纹理增厚、粗乱，进展后期可表现为蜂窝肺。

　　(2)隐源性机化性肺炎(COP样改变)，临床症状与普通型间质性肺炎相同，也可发生于关节疾病始发之前，影像学浸润影主要局限于肺泡，呈点片状结节状弥散分布，常位于细支气管周围。

　　(3)淋巴细胞型间质性肺炎患者主诉气短、咳嗽、口干、眼干，影像学表现为肺底部有点片状肺泡浸润。UIP支气管肺泡灌洗液以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞增高为主，对治疗反应差。而COP和LIP支气管肺泡灌洗液以淋巴细胞增多为主，对治疗反应好。

　　1、早期症状并不明显，时有干咳、呼吸困难等是间质性肺炎的主要症状。

　　2、肺炎患者中期，或会常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。

　　3、逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。

　　4、严重后动则出现气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指趾。

　　5、乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

四、间质性肺炎的对症治疗

　　药物治疗

　　皮质激素剂量为强的松30～40mg/日，药物分3～4次服用。约持续4～6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。

　　维持量不小于10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。

　　对症治疗

　　如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入。

　　中药治疗

　　部分学者认为，“肺痹”与“肺痿”均可作为其病名，反映了病程发生发展的不同阶段的病机特点，应正确处理二者之间的辩证关系。

　　间质性肺炎注意事项

　　1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

　　2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。