一、尤文氏肉瘤的症状

　　1.疼痛

　　是最常见的临床症状。约有三分之二的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

　　2.肿块

　　随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极快，2到3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。

　　3.全身症状

　　患者往往伴有全身症状，如体温升高，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

二、尤文氏肉瘤的检查和诊断

　　检查

　　1.X线检查

　　表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。

　　2.血管造影

　　血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。

　　3.C T 及 M R I检查

　　能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。M R I可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影;在 T 1加权像上呈均匀的长 T 1 信号;在 T 2 加权像上呈很长 T 2 高信号。在 C T 上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。

　　4.核素骨扫描

　　不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。

　　诊断

　　1.多见于儿童及少年，好发于四肢长骨骨干。

　　2.肿块生长较快，局部疼痛、压痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。可发生肺及其他部位转移。

　　3.根据临床特点，结合X线摄片及病理检查可明确诊断。

三、尤文氏肉瘤的治疗

　　该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。

　　1.手术治疗

　　以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高患者的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。

　　2.放疗

　　对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。

　　3.化疗

　　目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。

　　4.综合治疗

　　综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有：

　　(1)放疗加化疗主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。

　　(2)手术切除加中等量放疗加化疗只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗，再加联合化疗。

　　(3)手术加放疗或化疗目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。

　　(4)对已播散的治疗只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。

　　5.中医中药

　　在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪，制定治疗方案，也可取得一定的疗效。

四、尤文氏肉瘤的饮食和预后

　　尤文氏肉瘤患者的饮食宜忌

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

　　预后

　　女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为，其预后与患者的年龄、性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%，原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21%，而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80%，大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应差者好，3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好;患者在治疗时，有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/小时，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。