一、室间隔缺损是什么

　　室间隔缺损(Ventricular Septal Defect;VSD)是心室间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。

　　从组织学考虑，室间隔分为肌部间隔与膜部间隔两部分。在面积上前者占整个室间隔的绝大部分。以此为基础室间隔缺损分为三类：膜部室间隔缺损、肌部室间隔缺损和动脉干下室间隔缺损(漏斗部室间隔缺损)。其中膜部缺损最多，漏斗部缺损次之，肌部缺损最少见。

　　室间隔缺损产生左向右分流，分流量取决于缺损的大小，左、右心室压力阶差及肺血管阻力。直径小于主动脉根部直径1/4的小缺损，左向右分流量小，虽有左心室负荷增加，但通常不致引起肺动脉压力升高。直径为主动脉根部直径1/4~1/2的缺损分流量较大，肺循环血量可超过体循环血量的2倍，回流至左心血量亦明显增加，左心负荷加重，左心房、左心室扩张。直径超过主动脉根部直径1/2的大缺损，不仅左心扩大，由于肺循环血流量过高，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压，右心室收缩负荷增加，导致右心室肥大。随着病程进展，肺小动脉管壁内膜增厚、管腔变小、阻力增大，终至器质性肺动脉高压，最后导致右向左分流，出现艾森门格尔综合症

二、室间隔缺损有自愈的可能性吗

　　室间隔缺损有自愈的可能性，室间隔缺损自愈一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损自愈的可能性减少。小的缺损自愈率高，大的缺损自愈率低。合并肺血管改变或肺动脉高压者很难自愈;干下型缺损未见自愈者，且容易发生主动脉瓣脱垂。

　　简单的概括来说，只有少数婴儿期发现的、尺寸在0.5cm以下的先天性房间隔缺损、室间隔缺损有自愈的可能。尽管0.5cm以下的先天性房间隔缺损、室间隔缺损单纯血流动力学影响不是很大，但是，由于这两类疾病有不同的并发症和对身体潜在的影响，比如矛盾血栓、感染性心内膜炎和脑脓肿，这些好发于成年病人，尤其是60岁以后，由感冒等感染引发并加重，故即使小时不治疗，现在主张到成年人很小的房、室缺也要治疗。

　　部分小的室间隔缺损也是在小孩反复感冒发烧、血流冲击三尖瓣结构或室缺边缘，导致心内膜增生而逐渐关闭室缺，也就是说是冒着小孩患感染性心内膜炎的风险来换得的“自愈”。因此，对于这些患者，所有的医生都认为应该定期复查心脏超声，如果出现心脏扩大，出现X线下肺充血等，应及时手术。

　　房缺直径大于1.0 cm、腔静脉窦型房缺、右室增大及6岁以上的房缺自然愈合机会很小。巨大的室间隔缺损，25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。

三、室间隔缺损的临床表现

　　1、症状

　　缺损口径小、分流量较少者，一般无明显症状，多在体检时发现心脏杂音，经超声检查发现室间隔缺损。缺损大，分流量多者，症状出现较早，表现为劳力性心悸气急，活动受限。大型室间隔缺损，肺淤血和心衰发展较快，并可反复发生肺部感染，重者在婴幼儿期，甚至新生儿期可死于肺炎或心力衰竭。一旦发生右向左分流，临场可出现紫绀，此时已至病变晚期

　　2、体格检查

　　分流量小，除胸骨左缘第3~4肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级或Ⅲ级以上粗糙的全收缩期杂音外，无其他明显体征。缺损大、分流量大者，左前胸明显隆起，杂音最响部位可触及收缩期震颤。肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，而肺动脉瓣区第二音明显亢进。

　　3、辅助检查

　　常规的辅助检查包括心电图、胸部X线平片和超声心动图，少数患者需加做其他有创检查。

　　4、心电图

　　在一定程度上，心电图改变可以反映心内分流的程度。小的室间隔缺损常心电图正常，中至大量分流的室间隔缺损心电图常有左心室高电压和左心室肥厚。合并中等肺动脉高压的患者，心电图可表现为双侧心室肥厚。严重肺动脉高压，则又是肥大或伴劳损。

　　5、胸部X线

　　小的室间隔缺损胸片大致正常。中至大量分流者，胸片可见不同程度的心影增大、肺血增多及肺动脉段凸起。侧位片表现以左心室增大为主。晚期的肺动脉高压者，心影可接近正常大小，但肺动脉段明显外凸，肺门区血管影增强而外周血管影稀疏或消失，成为残根样改变。

　　6、超声心动图

　　超声心动图是目前临床应用最广泛、最重要的无创检查方法，也是诊断室间隔缺损的主要临床依据。它不仅可以明确诊断，而且能辨别室间隔缺损的位置、数目、大小以及室间隔缺损合并的其他常见心内畸形，量化心室容积大小、心肌肥厚程度和心脏射血分数。彩色多普勒可显示心内分流的方向，半定量测定心内分流量，还可以根据肺动脉的血流速度估测肺动脉压，为临床评估预后、选择治疗方案、掌握手术指征及禁忌提供较全面的参考资料。

　　严重肺动脉高压者可行右心导管检查，通过各心腔压力、血氧含量的测定可计算出心内分流量和肺血管阻力，对手术适应征的把握有指导意义。合并其它心内畸形者可行心室造影。

四、室间隔缺损的治疗方法

　　1、手术治疗

　　缺损很小，无症状，房室无扩大，可长期观察。缺损小，分流量少，肺血多，房室有扩大者，应在2岁左右或学龄前手术。缺损大，分流量多，肺动脉高压者，应尽早手术。出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全，经积极药物治疗，于1~3个月内手术。肺动脉瓣下缺损，易并发主动脉瓣叶脱垂和主动脉瓣关闭不全，即使分流量不大亦应手术治疗。肺动脉压力高，肺血管阻力>10U/m 2，心内出现右向左为主的分流，临床上出现发绀者禁忌手术。

　　经皮导管伞封堵和胸前小切口外科伞封堵是近年开展起来的室间隔缺损治疗新技术，疗效有待观察。手术治疗仍是主导方法。

　　手术的基本方法：全麻下气管插管，前胸正中或右前侧第4肋间切口进胸建立体外循环，心脏停搏或跳动下完成室间隔缺损修补手术。

　　心脏切口多采用非心室切口进路修补室间隔缺损，以保护心室功能，即采用肺动脉切口修补肺动脉瓣下和部分嵴内型缺损;采用右心房切口修补膜周部、隔瓣后和部分肌部缺损;上述两种切口无法良好显露时则采用右心室流出道切口。经右心室腔内难以修补的肌部缺损，采用平行于室间沟的左心室切口可获得良好显露。

　　修补方式要视缺损的大小、类型和缺损周边情况而选择。对边缘有显微组织的小缺损，可直接缝合，缺损>5mm，或位于肺动脉瓣下者，则用自体心包或涤纶片修补。三尖瓣隔瓣部分粘连覆盖的缺损，应切开隔瓣，显露缺损，以涤纶补片连续或间断缝合修补之。

　　2、术后处理

　　室间隔缺损修补的术后处理常规与一般体外循环术后处理相同。一般病例较为简单，可顺利康复。但是合并严重肺高压患者的术后处理仍是术后ICU面临的一项挑战。对于这些病例，术后早期24~48h内应选用*类药物充分镇静。以血气指标维持正常为目标，合理调控呼吸机，切记低氧血症和二氧化碳潴留。适当加用前列腺素E等扩血管药以及一氧化氮吸入治疗等，有助于患者的恢复。