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胎儿肛门闭锁双叶征的病因有哪些 肛门闭锁双叶征的临床表现有哪些

查看:686 / 更新:2022-04-09 20:31

一、胎儿肛门闭锁双叶征的病因有哪些



  这要从胚胎的发育说起。胚胎早期,胎儿的肛门和直肠没有分开,直肠和膀胱又连通在一起,共同形成了一个腔,叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时,中胚层向下生长,将直肠与尿生殖窦分开,直肠向会阴部发展,尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时,直肠向下伸延,穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通,形成直肠肛门。在这个时期因某些原因,骨盆膈膜或肛门膈膜不能被直肠穿通,就形成了肛门先天性闭锁症,这样的婴儿就没有肛门,通常称之为锁肛。

  先天性肛门闭锁症是常见的肛门畸形疾病。

  若直肠与尿生殖窦没有分开,则会形成先天性直肠尿道瘘或直肠阴道瘘。而锁肛症常合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘。

  由于原始肛发育障碍,未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常,其盲端在尿道球海绵肌边缘,或阴道下端附近,耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良,呈平坦状,肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。

  目前来说,致病原因不详。发生概率为1/4000。

二、肛门闭锁双叶征的临床表现有哪些



  本病主要表现为婴儿出生后无胎粪排出,哭闹不安,腹胀、呕吐,不见肛门。一些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘,除以上症状外还出现胎粪由尿道或阴道排出,尿液混浊。

  对本病的诊断,主要根据患儿哭时随着腹压的增高或降低,会阴部也随着凸起或凹陷。用一手轻压迫下腹部,一手触摸会阴部,则有波动感。若将患儿臀部抬高,肛门部扣诊呈鼓音。X线可帮助进一步确诊。

  新生儿出生后无胎粪排出,喂奶后腹部膨胀,出现呕吐,继尔皮肤干瘪、消瘦,若出现这种症状,即应考虑锁肛症,若发现和治疗不及时,则易导致肠梗阻,肠坏死,致新生儿死亡。

  若患儿并发有直肠尿道瘘、直肠阴道瘘,大便则会从尿道或阴道排出,此类新生儿不会导致死亡。但若粪便的异常排泄没有被注意,尿道或阴道存留粪便过多,可引起膀胱炎、肾盂肾炎、阴道炎等。

  若患儿是先天性肛门直肠狭窄,则可表现为顽固性便秘,排便疼痛,啼哭,便极细,量少,腹部胀痛,消化不良,消瘦。

  新生儿的锁肛症,常常被忽视,因此,在新生儿出生后,要予以全面的体检,并注意观察排便情况,以防止发生新生儿死亡。

三、肛门闭锁双叶征如何治疗



  本病的治疗主要是手术,如只有肛膜遮盖者,可行前后纵切口或十字切开,将薄膜剪去,再用食指伸入扩张;如有纤维带者,可将其纤维带切除;如肛膜较厚者,可切开皮肤和直肠,将直肠粘膜下牵,与皮肤缝合。术后扩肛,每周2~3次,直至肛门无狭窄为止。

  由于肛门闭锁是先天直肠肛门发育不良造成的,出生后通过手术人造肛门,其局部的肛门括约肌不会象正常人那样健全,或是括约肌薄弱无力,或是括约肌缺失。所以,术后大多数孩子在有肛门狭窄的同时,又伴大便失禁,尤其是稀便控制不住,经常有粪便污染内裤。另外,由于手术时将直肠粘膜直接与肛门皮肤缝合,而没有一段“肛管”,所以还常伴有肠粘膜外翻,外翻的肠粘膜受到摩擦和粪便污染后会出现炎症反应,可有粘液血便,肛周皮肤出现湿疹等现象。因此,这类孩子在生活护理上一定要勤洗勤换,积极治疗其并发症。对先天性肛门闭锁的治疗,均以为主。

  ①低位锁肛:常规消毒,不用局麻也可,只要将会阴部皮肤切开,稍加分离,然后进行扩张,就可以治愈。

  ②高位锁肛:一是切开骶尾部和腹部,把直肠盲端拖至会阴做成肛门。

  二是先在腹部作一个人工肛门,等小儿长到1~2岁,再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。

  三是用自动间歇电磁吸引治疗锁肛。即作乙状结肠造瘘(即人工肛门)后,把适当的圆柱状铁块(直径在约0.5cm)送入直肠盲段,然后用间歇性磁力吸引装置在体外肛门部位进行吸引,使直肠由高位逐渐下降到低位时,再作低位切开肛门成形术。该方法创伤小,并发症少,肛门失禁等后遗症较少。

四、肛门闭锁双叶征有哪些种类



  先天性肛门闭锁症病变复杂,类型较多,但归纳起来有以下几种类型:

  ①先天性肛门直肠狭窄:婴儿出生后不易排便,仔细检查可发现肛门存在,但由于肛管和直肠之间狭窄,不易排出粪便。

  ②肛门膜闭锁:肛门处可见凹陷,但无肛管,肛门与皮肤之间有一层膜而无贯通。在临床上把这种叫低位锁肛,容易治疗。

  ③肛门直肠闭锁:肛门处可见凹陷,但与直肠尾端之间相隔的距离大,直肠尾端在肛门直肠肌环以上,又叫高位锁肛,该种锁肛症较多见。

  ④直肠内闭锁:肛门外观正常,肛管存在,但肛门与直肠之间不贯通,且有一定的距离间隔。这种畸形经常被忽视。

  由于原始肛发育障碍,未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常,其盲端在尿道球海绵肌边缘,或阴道下端附近,耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良,呈平坦状,肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。

  出生后无胎粪排出,肛区为皮肤覆盖,哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上,直肠末端正位于耻尾线或其稍下方,超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。

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