一、脉管炎病的分类

　　1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎

　　由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

　　2.结节性多动脉炎

　　以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

　　3.血栓形成性血管炎

　　主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。

　　4.肉芽肿性血管炎

　　为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。

　　5.淋巴细胞性血管炎

　　以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。

　　6.结节性血管炎

　　一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。

　　7.血液成分异常性血管炎

　　由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

二、脉管炎病的临床表现

　　1.主要表现

　　①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

　　2.皮肤型变应性血管炎

　　一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。

　　3.系统型变应性血管炎

　　多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，3～4周愈合，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜，发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿，严重肾衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。

　　胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。

三、脉管炎病的特征

　　皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性，但如不结合临床表现，很难做出准确的临床诊断。

血管内皮细胞损伤的标志主要有：

(1)循环内皮细胞(CEC)：被认为是目前在体内唯一可以特异而直接地反映血管内皮细胞损伤的标志物和指示物。

(2)凝血因子Ⅷ (F Ⅷ )：其活性增高有助于大、中型血管的坏死性血管炎与小血管疾病的鉴别。它与疾病的活动性有关，结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿等系统性血管炎时可升高数倍，治疗有效时可下降。

(3) vW因子(vWF)：皮肤血管炎患者血浆vWF的水平明显升高，但与血管炎严重程度之间无明显关系。

(4)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在诊断Wegener肉芽肿、多发性微动脉炎、一些坏死性血管炎中有较高的敏感性和特异性。现已确认，ANCA是一组针对中性粒细胞胞质抗原的自身抗体群，对Wegener肉芽肿有明显的特异性，认为ANCA是上述疾病的血清学标志。

(5) AECA(抗血管内皮细胞抗体)：多见于Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、微多动脉炎、颞动脉炎等疾病中，AECA阳性的继发性血管炎有SLE、RA和重叠综合征的坏死性血管炎。

四、怎样分析脉管炎病历

　　一、自身免疫性疾病

　　10多年来，自身免疫在血栓性闭塞性疾病发病机制中的作用越来越受到人们的重视。吸烟和其他因素可以改变血管的抗原性，产生自身抗体对动脉。由此产生的免疫复合物沉积在病人的血管，导致血管炎症和血栓形成。

　　二、冷，湿，外伤

　　在我国，血栓闭塞性脉管炎的发病率较高，在寒冷的北方。流行病学调查发现，80%的血栓闭塞性脉管炎与寒冷和潮湿的关节炎发病前史;部分患者有外伤史。这些因素可能导致血管痉挛和血管内皮损伤，并可能导致血管炎症和血栓形成。

　　三、遗传因素

　　这是一个不容忽视的因素，如果血管炎是由家人或亲戚谁患了这种疾病，那么我们要提高认识，特别是他们的免疫力相对较差，最好定期做一些相应的检查哦。

　　脉管炎是血管壁的炎症，与细菌感染无关。正常血管分为内、中、外三层。内层光滑，内有血液，中层为肌层，血管弹性。在炎症性病变的内层血管壁和血管炎的从内到外层，在血管狭窄的变化引起的;中间的变化使得肌肉僵硬、弹性差;神经外膜、肌血管也参与炎症性改变，产生一系列症状。