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脑血管畸形是什么 脑血管畸形要如何治疗

查看:907 / 更新:2022-04-09 22:33

一、脑血管畸形指的是什么意思呢



脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人,得到确诊年龄平均20~40岁。动静脉畸形又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:*M的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。脑血管畸形要如何治疗呢?我们下面一起来看看。

  脑血管畸形在没有发病的时候,是感觉不出来的,除非做脑血管造影检查,所以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节,在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟,高度紧张,甚至是性爱的时候),该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损,也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛,昏迷等症状,才会去就诊。如果出血不多,及时送医,还能救治,否则就有生命危险,或最终变成植物人。 脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。

  本病治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

二、脑血管畸形的病因都要哪些呢



1.动静脉畸形

  又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。

  2.先天性颅内囊性动脉瘤

  在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。

  3.静脉血管瘤

  较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形,约15%有钙化。

  4.海绵状血管瘤

  多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

三、脑血管畸形的分类都要哪些呢



脑血管畸形有4种主要类型:动静脉畸形,海绵状血管瘤,静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外,可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹层动脉瘤等。

  1、动静脉畸形(*M)

  又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型*M多位于大脑半球,也见于丘脑、基底节或脑干,数毫米至数厘米不等,是一团动脉和静脉杂乱的血管,没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。

  *M未破裂前,可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如*M破裂,则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史,曾报道一家三代*M,似为显性遗传(Larsen等,1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除,术前应作血管造影。

  *M的血管盗血现象值得注意(Sheth等,1995)。*M的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。

  由于*M内部血管阻力低下,动脉血被分流到畸形内,使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血,从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。

  Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚,故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭,生长发育受阻,往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。

  2、先天性颅内囊性动脉瘤

  在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视,可有头痛及局部压迫症状,特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病,如*M、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断,但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别,如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血,故应手术治疗。

3、静脉血管瘤

  较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。主要表现是癫痫发作,罕见出血,也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

  4、海绵状血管瘤

  多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。

  CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察,必要时手术。

四、脑血管畸形手术要怎么做呢



1.准备性手术 对于颈动脉及其分支主干为脑动静脉畸形供应动脉的手术,术中欲控制颈动脉血液供应时,取仰卧位,头部转向健侧。局麻后,在甲状软骨平面,沿胸锁乳突肌前缘作纵形切口。切开颈阔肌,向外拉开胸锁乳突肌,切开颈动脉鞘,分离出颈内动脉,用胶皮圈绕过,但暂不阻断其血流。切口塞入干纱布保护好,以备术中必要时暂时控制出血。

  2.体位、切口(以较多见的大脑半球额顶叶病灶为例) 病人侧卧,作额顶部大马蹄形切口,前方应能显露中央前回,并把整个病灶包括在手术视野中,切口中线在矢状线上,以便显露大脑半球纵裂。

  3.开颅 按头皮颅骨瓣开颅常规处理,但要注意以下几点:①头皮、颅骨出血常较多,有时像脑膜瘤,故头皮要分段切开,认真止血;头皮和骨瓣可分别翻开。②如前中央回的粗大血管与硬脑膜明显粘连,不要勉强掀开,可以留下小块硬脑膜。③如掀开骨瓣时已经撕破血管,可用小块肌肉或明胶海绵压迫,并缝合于硬脑膜上,不可结扎血管,否则术后可发生偏瘫或癫痫。④头皮骨瓣形成后,将骨窗边缘出血处涂以骨蜡,渗血的静脉及蛛网膜粒用脑棉覆盖,可止血和预防气栓形成。

  4.鉴定中央回及供血动脉 单凭解剖位置来确定运动区还不够准确,可用电刺激器来鉴定。主要供血动脉直径比正常动脉粗,血管壁比畸形血管壁略厚,血管内主要系动脉血,符合造影片上的定位,可根据以上条件来确定。但有时由于动、静脉血相混,血管壁本身也具缺陷,无法确定时,可用小镊子或动脉瘤夹夹住血管,观察片刻。如系动脉,其远端将变为蓝色静脉血;反之,如系静脉,则无此改变。

  5.结扎供血动脉 确定动静脉畸形在大脑皮层的范围及供血动脉后,用银夹夹住或丝线结扎供血动脉,但应保留供应前中央回区域的血管。如主要供血动脉来自大脑中动脉,可先把侧裂小心分开,显露大脑中动脉,上血管夹暂时控制血运6~8分钟,迅速分出其供应血管瘤的分支,上银夹后切断,然后放开小血管夹。总之,应尽量把主要供血动脉结扎,而且越靠近血管瘤越好。此时,应可见到血管瘤变小及血管瘪缩,如未瘪缩,应考虑深部尚有主要供血动脉,分离时应注意显露并予处理。

  6.分离血管瘤 在紧贴血管瘤的周围,电凝及切开皮层3~4mm深(已上银夹的动脉应予切断)。用脑压板(深部要用带灯脑压板或冷光源)及吸引器在直视下小心地分离边吸引,但绝不能盲目乱掏,以免引起汹涌出血。遇到较大血管,常用动脉瘤针带线作双重结扎后切断。也可双侧上银夹后在中间电凝并切断,但银夹必须比血管的直径长,如无大型银夹,可用脑动脉瘤夹。再逐步把畸形灶分离翻转,找到深部主要供血血管,牢固结扎后切断,即可摘除脑动静脉畸形灶。

  7.瘤腔止血 血管瘤取出后,将活动性出血点用双极电凝或银夹止血。然后放入一团带线的湿脑棉,用吸引器吸引,使脑棉与瘤腔壁附着,待几分钟后,细心、缓慢地将脑棉掀起,渗血处耐心细致地用双极电凝分别止血。如此反复处理,出血即会停止。关颅前把生理盐水充满瘤腔,并再次观察有无渗血;如有,则继续处理,直至放在瘤腔内的生理盐水保持澄清,并在撤去降压药复压后或压迫颈静脉仍不出血为止。

  8.关颅 紧密缝合硬膜脑,颅骨窗缘硬脑膜悬吊缝合。颅骨窗内硬脑膜过分松弛过,可作一硬脑膜悬吊线,从颅骨瓣相应部位钻一小孔,将悬吊线引至颅骨外,与骨膜缝合结扎,以尽量消灭硬脑膜外间隙,减少术后血肿形成的机会。硬脑膜下和硬脑膜外各放一引流管并另作切口引出。

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