一、治疗肺动脉高压的靶向药有哪些

　　1.新型肺动脉高压治疗靶点及药物

　　肺动脉高压的主要特征是内皮功能紊乱，越来越多的证据表明肺动脉高压的发病机理与炎症及促增殖、抗凋亡的肺动脉平滑肌细胞表型相关。有趣的是，在肺动脉高压中还发现了一些肿瘤标志物，因此新型药物治疗靶点可能存在于促增殖、抗凋亡、炎症及肿瘤发生发展的信号通路中。

　　2.血管活性肠肽

　　与正常人相比，肺动脉高压病人血浆中VIP浓度降低，肺动脉平滑肌细胞中的VIP受体表达增加。在一项入组了8例病人的研究显示，吸入200ugVIP能显著降低平均肺动脉压及6分钟步行试验的距离[5]。一项开放式研究表明吸入100ug的VIP在短时间内即可显著扩张肺血管，提高心脏每博输出量及血氧饱和度[6]。然而，由于样本量过小、开放式研究产生偏倚的限制，上述研究不能完全反映VIP对肺动脉高压治疗的实际情况。而且，VIP治疗肺动脉高压没有剂量-疗效相关性，因此不能很好解释该药的血流动力学效应及安全性。

　　3.他汀类药物

　　最近一些研究发现，他汀类药物可以逆转PH，促进NO合成，在野百合碱诱导的PH动物模型中发挥抗增殖的作用。一项入组了42名肺动脉高压患者的随机对照临床试验结果显示，在传统治疗基础上加用辛伐他汀能够轻度降低右心室质量。他汀类药物价格相对低廉，临床应用广泛，无明显不良反应，故其在肺动脉高压患者的治疗中可能会有较好的应用前景，但目前还缺乏大型临床试验结果支持。

二、肺动脉高压是哪些原因引起的

　　一、肺动脉血流量增加

　　1、左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。

　　2、后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。

　　二、肺周围血管阻力增加

　　1、肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。

　　2、肺动脉管壁病变：

　　(1)肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

　　(2)原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。

　　(3)肺动脉先天性狭窄。

　　3、肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。

　　4、低氧血症致肺血管痉挛：

　　(1)慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。

　　(2)呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。

　　(3)高原缺氧。

　　5、血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。

三、肺动脉高压需要做哪些检查

　　1.实验室检查

　　自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。

　　2.心电图

　　提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。

　　3.胸片

　　提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”，右房、右室扩大，心胸比增大。

　　4.超声心动图

　　用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。

　　5.肺功能测定

　　用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。

　　6.肺通气/灌注扫描

　　帮助判断有无肺栓塞。

　　7.高分辨率CT和增强CT

　　提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。

　　8.磁共振成像

　　能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。

　　9.多导睡眠监测

　　用于排除缺氧性肺动脉高压。

　　10.心肺运动试验

　　可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。

四、肺动脉高压的症状有哪些

　　症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：

　　1.呼吸困难

　　最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

　　2.疲劳、乏力、运动耐量减低

　　与心排量减少，组织灌注不足有关。

　　3.晕厥

　　心排量下降导致脑组织供血不足。

　　4.心绞痛或胸痛

　　右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

　　5.咯血

　　肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

　　6.声音嘶哑

　　肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

　　7.右心衰的症状

　　食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

　　8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状

　　如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。