一、非特异性间质性肺炎的疾病特点

　　临床特点

　　该病的确切发病率尚不清楚，估计约为36／１０万人，首由Katzenstein等1994年提出。尔后的研究表明NSIP有着相对特异的临床和病理学表现，应该作为一个独立的病理实体看待。2000年和2002年的ATS／ＥRＳ分类都认同了特发性NSIP（1NSIP）在IIP家族中的地位。NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%~20%。

　　影像学特点

　　高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。

　　NSIP的组织学特征包括不同程度的间质炎症和纤维化，具有一致性的外观。富细胞型NSIP显示轻度到中度的间质慢性炎症浸润，基本没有纤维化；纤维化型NSIP显示间质增厚，为新旧一致的纤维化，肺泡结构完整，伴不同程度的细胞炎症。

二、非特异性间质性肺炎的临床表现

　　1.咳嗽时偶有前胸后背痛，痰不多，曾用多种抗生素无效。

　　起病后有眼发涩感，无发热。查体主要发现为紫绀及双中下肺爆裂音，无杵状指。血清学检查：抗核抗体（ANA）（+），抗SSA（+），抗SSB（+），抗RNP（+），类风湿因子（RF）与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性。口腔科检查唾液流率、腮腺造影及唇腺活检均符合干燥综合征，但眼科检查无干燥性角结膜炎。胸片示双下肺散在小斑片结节影，双下胸膜增厚。胸部高分辨CT（HRCT）见双肺下叶基底段间质纹理多，可见大片磨玻璃样影，胸膜下有小斑片状实变影及少量不规则线状影，未见蜂窝样变；双下胸膜增厚。血气分析：PaO283.7mmHg（1mmHg=0.133kPa）。肺功能检查提示限制性通气功能障碍，FVC2090ml，为预计值的51%；DLCO4.64ml·min-1mmHg-1，为预计值的49%。支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：总细胞数1.43×109/L，巨噬细胞占46%，中性白细胞37%，淋巴细胞17%。经电视引导下胸腔镜肺活检病理学改变为：肺泡间隔增宽，有纤维母细胞及慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生，肺泡腔内可见吞噬细胞；病理学所见符合NSIP。肺活检后开始服泼尼松30mg/d，雷公藤多甙10mg3次/d，2个月后泼尼松渐减量。半年后随诊活动后气短症状明显缓解。复查肺功能FVC3300ml，为预计值的84.5%；DLCO7.09ml·min-1.mmHg-1，为预计值的74.9%。HRCT与前比较，双肺下叶基底纹理仍重，仍有胸膜下线状影，但原有之磨玻璃样变及小斑片影基本消失。

　　2.在接触劣质羊毛后出现阵发干咳，伴间断发热，10余天后出现活动后气短。

　　当时胸片及CT发现双下肺多发斑片影。曾先后诊断为肺部感染、外源性过敏性肺泡炎与肺结核，间断用皮质激素、多种抗菌药及抗结核治疗，未再发热，但仍干咳，且活动后气短进行性加重。体格检查有紫绀，无杵状指，双下肺可闻爆裂音。入院后反复行痰细菌培养及找抗酸菌均阴性，血ANA、抗ds-DNA、抗ENA、ANCA均阴性。胸部HRCT示双肺下叶大片状磨玻璃样影，其间有小片状实变影，以胸膜下为著；双肺上叶胸膜下区可见小片状磨玻璃样改变及不规则线状影，无支气管扩张及蜂窝样改变；纵隔内可见多个小淋巴结。血气分析：安静时PaO281.4mmHg，活动2分钟后PaO255.5mmHg。肺功能检查：FVC2040ml，为预计值的63%，FEV11716ml，FEV1/FVC=84%。BALF检查：细胞总数1.92×109/L，淋巴细胞占90%，巨噬细胞和中性细胞各占5%；T淋巴细胞亚群分析CD419.4%，CD877.7%，CD4∶CD8=0.25。经电视引导下胸腔镜肺活检病理结果为非特异性间质性肺炎。

　　3.咳嗽以夜间为重，偶尔有少量黄粘痰，入院前1个月出现活动后气短，渐加重至上一层楼梯亦有症状，同时伴胸背持续钝痛。

　　病程中有间断发热，无关节肌肉痛史。体格检查：轻度紫绀，无杵状指，双肺可闻爆裂音。血ANA、抗ds-DNA、RF及抗ENA均阴性。胸片示双中下肺间质纹理厚，呈磨玻璃样改变伴小斑片结节状影。HRCT（图4）见右肺中叶、左肺舌叶及双肺下叶密度增高呈磨玻璃样改变，双肺支气管血管纹理增厚，右肺中叶内侧段支气管扩张，双侧胸膜不规则增厚，纵隔内及双肺门淋巴结多发钙化。血气分析PaO261.4mmHg。BALF细胞总数1.27×109/L，淋巴细胞占32%，中性细胞占47%，巨噬细胞占21%；T淋巴细胞亚群分析：CD417.6%，CD877.7%，CD4∶CD8=0.227。经支气管肺活检（TBLB）病理所见为少许血管及破碎的支气管粘膜上皮呈急性及慢性炎。经电视引导下胸腔镜肺活检确诊为非特异性间质性肺炎。

三、非特异性间质性肺炎的鉴别诊断

　　符合入选标准的193例病例中，除了67例经CRP诊断为“肯定是”或“很可能是”NSIP外，其余的126例（“可能不是”80例、“肯定不是”46例）通过多学科CRP共识分析，排除了NSIP诊断。工作组专家重点考虑排除3种主要类别的诊断的可能性：过敏性肺炎（59例，46.8％）、UIP（28例，22.2％）、机化性肺炎（23例，18.3％）。其他相对少见的诊断还包括呼吸性细支气管炎（6例，4.8％）、弥漫性肺泡损伤（4例，3.2％）、不能进一步分类的纤维化性间质性肺炎（3例，2.4％）、气道病变（2例，1.6％）、脱屑性间质性肺炎（1例，0.8％）。 工作组专家认为，特发性NSIP与其他多种间质性肺病的临床、影像和病理学界限常常是模糊的。研讨会达成共识提出，NSIP在临床、影像和病理学方面，最容易与以下疾病重叠：（1）过敏性肺炎；（2）隐原性机化性肺炎；（3）UIP/IPF；（4）呼吸性细支气管炎相关间质性肺病。

　　越来越多的报道显示，NSIP是各种结缔组织病中间质性肺炎最常见的类型之一。在一些结缔组织病患者，间质性肺病是最初的临床表现，而且常常是NSIP。感染和药物毒性在病理上可表现为NSIP。另外，在经CRP诊断为亚急性或慢性过敏性肺炎的病例中，有的在外科肺活检上NSIP是唯一的或主要的形态学表现。这进一步说明了作为病理诊断的NSIP，其临床疾病的异质性；因此强调在做出特发性NSIP之前，应充分进行鉴别诊断，排除继发性NSIP。

　　综上所述，特发性NSIP是一种独立的疾病，其临床表现和病程不同于UIP/IPF。然而，NSIP的组织学类型也存在于多种不同的临床疾病的肺活检中，包括结缔组织病，过敏性肺炎等。特发性NSIP的诊断是一个动态过程，需要呼吸、放射和病理科医师的综合评价。特发性NSIP的预后良好，但需要更多的研究明确其适当的治疗方法和长期病程。特发性NSIP的基本特征可概括为：

　　1.临床表现为呼吸困难和咳嗽，病程通常为6～7个月，女性患者多见，多为不吸烟者、多发生在50岁～60岁年龄段。大多数病例肺功能显示限制性通气障碍。

　　2.HRCT的主要特征是：双侧、对称、主要在下肺的网状阴影，伴牵拉性支气管扩张和下叶体积减少，通常为弥漫性或胸膜下分布，但有时病变并不累及胸膜下肺组织。

　　3.NSIP的关键病理学特征是间质病变的一致性，显示从细胞型到纤维化型的病变过程。

　　4.特发性NSIP决大多数病例预后良好，5年死亡率预计低于18％。

四、非特异性间质性肺炎患者的注意事项

　　1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

　　2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

　　3、饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。

　　4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。

　　5、远离外源性过敏原，诸如：一些花草（尤其对花粉过敏者）、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物（宠物或实验饲养者）、木材（红杉尘、软木加工）、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源（热水管道、空调，湿化器，桑那浴）以及农业杀虫剂或除莠剂等。